Sarımsı veya sarılıklı görünen yenidoğanlar genellikle küçük vücutlarının idrar yoluyla fazla bilirubini atamadığını gösterir. Daha şiddetli ve nadir bir durum, bebeğin safra kanallarında safranın karaciğerden mesaneye akışını engelleyen bir tıkanması olduğunda biliyer atrezidir. Biliyer atrezi, genellikle bebek 2 haftalıkken tespit edilen bir hastalıktır. İlk başta, cildi sarımsı görünüyor. Sarılığı olan, güneşlenen veya fototerapi gören bebeklerde bilirubin düzeylerinin düşmesine yardımcı olabilir. Ancak biliyer atrezide semptomlar çok daha karmaşık olabilir ve güneşte kurutulamaz. [[İlgili makale]]
Biliyer atrezi belirtileri
Sarımsı cilt ve gözlere ek olarak, bebeklerde biliyer atrezi belirtileri vardır. Bu belirtilerden biri tespit edilirse, hafife almayın ve hemen bir doktora başvurun. Biliyer atrezi semptomlarından bazıları şunlardır:
- Daha koyu renkli idrar
- Macun gibi soluk dışkı
- Çok kokulu dışkı kokuyor
- Büyümüş dalak
- Yavaş büyüme
- Kilo alamamak ve hatta kilo verememek
Safra, sindirim için işlev görür ve atık ürünleri taşır. Ancak biliyer atrezili bebeklerde karaciğerdeki safra kanalları tıkanır. Sonuç olarak, karaciğerde karaciğer hasarına neden olabilecek artık maddelerin birikmesi olacaktır. Tedavi etmek için doktor ameliyat önerecektir. Bebek 2 aylık olmadan önce yapılırsa operasyonun başarı oranı daha yüksek olacaktır. Karaciğer hasar görmüşse, karaciğer nakli gerekir.
Biliyer atrezi nedenleri
Biliyer atrezi genetik bir hastalık değildir veya ebeveynlerden çocuklarına geçer. Biliyer atrezi nedenlerinden bazıları şunlardır:
- Bakteriyel veya viral enfeksiyon
- Bağışıklık sistemi ile ilgili sorunlar
- Kalıcı genetik mutasyon
- Toksik maddelere maruz kalma
- Rahim içinde safra kanallarının oluşum bozuklukları
Yukarıdaki biliyer atrezi tetikleyicilerinden bazılarına ek olarak, erken doğan bebeklerin de bunu yaşama riski daha yüksektir.
Biliyer atrezi nasıl teşhis edilir
Biliyer atrezi semptomları ilk bakışta bebeklerde hepatit ve kolestaz gibi diğer sağlık sorunlarına benzemektedir. Bu nedenle biliyer atrezi semptomları gösteren bebekler ileri tetkik için hemen bir çocuk doktoru tarafından muayene edilmelidir. Bebeklerde biliyer atrezi tanısını doğrulamak için doktor birkaç fizik muayene ve aşağıdakiler gibi destekleyici muayeneler yapacaktır:
- Fotoğraf Röntgen ve bebeğin midesinde karaciğer ve safranın durumunu izlemek için yararlı olan ultrason
- Safra kanallarında bir kontrast maddesi kullanarak röntgen muayenesikolanjiyografi)
- Bebeğin vücudundaki bilirubin seviyesini kontrol etmek için kan testi
- Doku örneklerinden karaciğer durumunu kontrol etmek için karaciğer biyopsisi
- ERCP (endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi) bebeklerde safra, pankreas ve karaciğerin durumunu değerlendirmek için.
Ek olarak, doktor genellikle testler de yapacaktır.
hepatobiliyer iminodiasetik asit (HİDA) veya
kolesintigrafi bebeğinizin kanallarının ve safra kesesinin işlevini kontrol etmek için.
Biliyer atrezi nasıl tedavi edilir
Biliyer atrezi cerrahi işlemlerle tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır. Daha ileri ve detaylı muayeneden sonra doktor hangi ameliyat seçeneklerinin yapılması gerektiğini tartışacaktır. Biliyer atreziyi tedavi etmenin bazı yolları şunlardır:
Bu, bağırsağın bir kısmını karaciğere bağlayan cerrahi bir işlemdir. Amaç, safranın doğrudan iki organ arasında akabilmesidir. Bebeğe biliyer atrezi teşhisi konulduktan sonra kasai ameliyatının mümkün olan en kısa sürede yapılması gerekiyor. Ancak safra kanalının tekrar bozulma ihtimali vardır. Uzun vadede, sıklıkla biliyer atrezisi olan kişilerin karaciğer nakli olması gerekir.
Karaciğer nakli, bir donörden alınan karaciğer ile hasar görmüş bir karaciğerin değiştirilmesi işlemidir. Nakledilen kısım tamamı veya bir kısmı olabilir. Hasta ile doku uyumu ile donör veya yakınlarından karaciğer nakli yapılabilir. Karaciğer nakli yapıldıktan sonra, hastaların bağışıklık sistemlerinin donör karaciğerini reddetmemesi veya saldırmaması için bazı ilaçları almaları gerekir. Nakil sonrası bebeğin durumu sağlık ekibi tarafından izlenmeye devam edilmelidir.
Annistyn'in biliyer atrezi ile mücadelesi
Biliyer atrezi ile mücadelenin hikayelerinden biri, 1 Ekim 2012'de dünyaya gelen ve nadir görülen bir biliyer atrezi hastalığı teşhisi konan kızı Annistyn Kate'den geliyor. 2 aylıkken Annistyn'e Kasai ameliyatı olması tavsiye edildi. Kasai prosedürü yaklaşık 9 saat sürer ve iyileşmesi bir hafta sürebilir. Eve getirildikten iki gün sonra Annistyn, karaciğer enfeksiyonu teşhisi konduğu için hastaneye geri dönmek zorunda kaldı. O zamandan beri, Annistyn'in tedavi etmek için antibiyotik alması gerekiyordu. Noel arifesinde, Annistyn 5 gün sonraya kadar tekrar hastanede olmak zorunda kaldı. Bu yetmezmiş gibi, sağlık ekibi Annistyn'e Kasai prosedürü safra atrezisini tedavi etmek için yeterli olmadığı için karaciğer nakli gerektiğini teşhis etti. Kasai prosedürü sadece geçici bir önlemdi ve Annistyn'in karaciğer nakline ihtiyacı olduğu ilan edildi. American Liver Foundation web sitesinde yayınlanan hikayeden, Annistyn sağlıklı büyüdü ve hatta bağımsız ve kendi ilacını alabilen küçük bir kız oldu. Annistyn Kate'den ve nadir görülen biliyer atrezi hastalığından muzdarip diğer hastalardan bir örnek, bir gün biliyer atrezili kişilerin iyileşme umudunu artırabilecek yeni bir tıbbi buluş olacağını umuyor.
