Sağlık

İlk bakışta bir çürük gibi görünüyor, nadir görülen bir hastalık olan Ochronosis'i tanıyın

Okronoz, cilt renginde mavimsiden siyaha değişikliklerle karakterize nadir bir hastalıktır. Sadece deride değil, derin deri tabakasında (mukoza) da bu durum ortaya çıkabilir. Şimdiye kadar alkaptonüri olarak da bilinen bu hastalığın spesifik bir tedavisi yoktur. Çoğu tedavinin semptomları hafifletme amacı vardır.

Okronoz ile tanışın

Hem okronozis hem de alkaptonüri nadir görülen hastalıklardır. Bu durum, vücut yeterli enzim üretmediğinde ortaya çıkar. homojen dioksijenaz veya HGD. Aslında bu enzim, homogentisik asit adı verilen toksik bir maddeyi parçalama işlevi görür. Sonuç olarak, bu homojenik asit vücutta birikecektir. Pigment oluşumuna veya renk bozulmasına neden olan şey budur. Teknik olarak okronoz, bağ dokusunda biriken koyu pigmenti tanımlar. Alkaptonüri hastalığı terimi, vücudun daha fazla yerinde kıkırdaktan idrar rengine kadar renk değişikliğini gösterir. [[İlgili makale]]

Okronozun nedenleri

Bir kişinin okronozdan muzdarip olmasına neden olan şeylerden bazıları şunlardır:
  • gibi ilaçların tüketimi kinakrin ve kinin
  • Ayak ülserlerini tedavi etmek için fenollerin (karboksilik asitler) birikmesi
  • Madde kullanımı hidrokinon çok fazla
Alkaptonüri durumundayken, bu her iki ebeveynden gelen genetik miras nedeniyle oluşur. Ulusal Sağlık Enstitüleri kayıtlarına göre, dünya çapında her 250.000-1.000.000 kişiden 1'inde görülen nadir bir hastalık. Ancak Slovakya'da önemli bir rekor var. Orada alkaptonüri (AKU) insidansı her 19.000 kişide 1'dir. Kesin olmak gerekirse, kuzeybatı Slovakya'da bulunan Kysuce'de.

Okronoz belirtileri

Çoğu hasta gençken erken yetişkinliğe kadar herhangi bir semptom yaşamaz. Henüz 40 yaşındaydı, hastalığın belirtileri daha net ortaya çıktı. En erken ortaya çıkanlardan biri, kulak kıkırdağının, tam olarak kulakta kalınlaşmasıdır. kulak kepçesi veya en dışta yer alır. Sadece bu değil, dış kulaktaki cilt de mavimsi siyahtır. Genellikle bu belirtiye kırmızı-kahverengi veya siyah kulak kiri de eşlik eder. Yavaş yavaş, ortaya çıkabilecek başka bir semptom da eklem ağrısıdır. Aslında, olabilir artropati genişlemiş ve şişmiş kemiklerle karakterize bir eklem hastalığıdır. Daha ayrıntılı olarak, okronoz ve alkaptonüri belirtileri şunlardır:
  • Bel, diz, bel ve omuzlardaki kemiklerde ve eklemlerde eklem ağrısı
  • Kıkırdak kırılgan hale gelir ve kolayca kırılır
  • Gözlerin beyazlarının (sklera) kahverengi veya griye pigmentasyonu
  • Özellikle güneşe sıklıkla maruz kalan ve ter bezlerinin bulunduğu bölgelerde (yanaklar, alın, koltuk altı ve cinsel organlar) cilt renginde değişiklikler
  • Ter giysilerde leke bırakmaya başlar
  • Böbrek taşlarının oluşumu
  • Çiviler kahverengiye dönüyor
Nadir durumlarda, bebeğin bezinde birkaç saat kalan idrarının siyah olması da mümkündür. Daha da tehlikeli olan alkaptonüri, kalp kapakçıklarının sertleşmesine neden olacak şekilde homogentisik asit birikmesi nedeniyle kalp sorunlarına neden olabilir. Bu, yüksek tansiyon geliştirme riskini artırır.

okronozis tedavisi

Okronozis veya alkaptonüri için spesifik bir tedavi yoktur. Bu tür tedavi genellikle semptomları hafifletmeyi veya azaltmayı amaçlar. Denenmiş, ancak etkili olduğu gösterilmeyen birçok tedavi vardır. Aslında, uzun vadede tehlikeli olmak mümkündür. Örneğin her gün 1 gram C vitamini tüketerek bir tedavi yöntemi vardır. Amaç, HGA'nın bağ dokusunda pigment birikintilerine dönüşmesini önlemektir. Bununla birlikte, uzun süreli C vitamini tüketimi aslında böbrek taşlarına neden olabilir. Aslında, bu yöntemin genellikle okronozis tedavisinde etkisiz olduğu kabul edilir. Bu nedenle, çoğu tedavi daha çok ortaya çıkabilecek komplikasyonları önlemeye ve tedavi etmeye odaklanır, örneğin:
  • Artrit
  • Kalp hastalığı
  • Böbrek taşı
Oradan, doktorunuz eklem ağrısı için anti-inflamatuar ilaçlar reçete edebilir. Kasları ve eklemleri güçlü tutmak için fiziksel ve mesleki terapi de yapılabilir. Artık çalışmayan kalp kapakçığını değiştirmek için ameliyat şeklinde tedavi de vardır. Kronik böbrek hastalığı veya böbrek taşları da cerrahi tedavi gerektirebilir. [[İlgili makale]]

SehatQ'dan Notlar

Genel olarak, okronozisli hastaların yaşam beklentisi oldukça normaldir. Bununla birlikte, oluşmaya meyilli komplikasyon riskinin ne olduğunu hala hatırlamanız gerekir. Komplikasyonları önlemenin bir yolu, düzenli olarak doktorunuzla kontrol etmektir. Genellikle, özel dikkat gösterilen vücut bölgeleri bel (bel), göğüs (kalp) ve BT taramalarıdır. Okronoza bağlı cilt pigmentindeki değişikliklerin semptomlarını daha ayrıntılı tartışmak için, doğrudan doktora sor SehatQ aile sağlığı uygulamasında. Şimdi indir App Store ve Google Play.
$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found