Kan pıhtılaşma bozuklukları, kan pıhtılaşması veya pıhtılaşma sürecine müdahale eden durumlardır. Bu bozukluklardan biri de hemofilidir. Yaralandığınızda, kan genellikle pıhtılaşmaya başlar, kanamayı durdurur ve aşırı kan kaybını önler. Bununla birlikte, belirli koşullar kanın pıhtılaşmasını engelleyerek ağır veya uzun süreli kanamaya neden olabilir. Kanın pıhtılaşma bozuklukları, vücudun hem dışında hem de içinde anormal kanamaya neden olabilir. Bazı rahatsızlıklar bile vücudunuzun çok fazla kan kaybetmesine neden olabilir. [[İlgili makale]]
Hemofili veya trombosit faktörlerinin bozukluklarının nedenleri
Kan pıhtılaşmasını düzgün bir şekilde işlemek için vücudunuzun kan proteinlerine (kan pıhtılaşma faktörleri) ve trombositlere ihtiyacı vardır. Kan proteininin eksikliği veya bu faktörlerin düzgün çalışamaması kan pıhtılaşma bozukluklarına neden olabilir. Kan pıhtılaşma bozukluklarının çoğu ebeveynlerden çocuklarına geçer. Bununla birlikte, bazı bozukluklara karaciğer hastalığı gibi belirli tıbbi durumlar neden olur. Ek olarak, kan pıhtılaşma bozukluklarına şunlar da neden olabilir:
- K vitamini eksikliği
- Düşük kırmızı kan hücresi sayısı
- Antikoagülan adı verilen bazı ilaçların yan etkileri
hemofili belirtileri
Kan pıhtılaşma bozukluklarının belirtileri genellikle değişir. Bununla birlikte, hemofili hastalarında aşağıdakileri içeren ana semptomlar vardır:
- Ağır adet kanaması
- çürükler
- Sık burun kanaması
- Eklemlerde kanama
- Yaralanma veya yaralanma nedeniyle aşırı kanama
Bu semptomları yaşarsanız, derhal bir doktora danışın. Çünkü kontrol edilmezse ölümcül olabilecek çok fazla kan kaybedebilirsiniz. Ardından, doktor teşhis koyacak ve sizin için doğru tedaviyi sağlayacaktır.
hemofili türleri
Birçok kan pıhtılaşma bozukluğu vardır. Bununla birlikte, aşağıdaki üç koşul en yaygın olanıdır.
1. Kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği
Her birine bir Romen rakamı atanmış, yani I ila XIII arasında 13 pıhtılaşma faktörü vardır. Bu 13 faktör kanın pıhtılaşma sürecinde rol oynar. Kanın pıhtılaşma yolları içsel, dışsal ve genel olmak üzere 3'e ayrılır. İçsel yol, iç hasara yanıt verir. Bu arada, dış yol dış travmaya yanıt verir. İkisi ortak bir yolda buluşacak, kanın pıhtılaşma sürecini devam ettirecek. İçsel yola dahil olan kan pıhtılaşma faktörleri, faktörler VIII, IX, XI ve XII'dir. Bu arada, dışsal yolda, faktör III ve VII yer alır. Ardından, genel yolda, I, II, V, X ve XIII faktörleri çalışır. Pıhtılaşma faktörü IV, her üç yolda da önemli bir rol oynayan bir kalsiyum iyonudur. Bu arada pıhtılaşma faktörü VI, bir serin proteaz olarak işlev görür. Kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği, özellikle faktör II, V, VII, X, XII, kan pıhtılaşma bozukluklarına neden olabilir. Bu elbette anormal kanamayı tetikleyebilir.
2. Hemofili
Hemofili, nadir görülen, genetik bir kanama bozukluğudur. Hemofili, X kromozomundaki genetik bir anormallikten kaynaklanır ve çocuklara geçebilir. Kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği hemofiliye yol açar. Bir kişi, faktör VIII eksikliği olduğunda hemofili A'ya sahiptir. Bu arada, faktör IX eksikliği olduğunda hemofili B ortaya çıkar. Yetersiz kan pıhtılaşma faktörleri, kanın düzgün şekilde pıhtılaşmasını engeller. Sonuç olarak, herhangi bir kesik veya yaralanma hemofili hastalarında aşırı kanamaya neden olabilir. Ek olarak, hemofili hastaları vücutta dokulara, organlara ve eklemlere zarar verebilecek kanamalar yaşayabilir.
3. Von Willebrand Hastalığı
Von Willebrand hastalığı en yaygın kan pıhtılaşma bozukluğudur. Kalıtsal bir durumdur ve genellikle hemofiliden daha hafiftir. Bu durum, kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan von Willebrand faktörü ve faktör VIII'in düzgün çalışmaması durumunda ortaya çıkar. Bu hastalık hafif, orta ve şiddetli olmak üzere üç seviyeye ayrılır. Bu hastalığınız varsa, ibuprofen ve aspirin gibi kanamayı daha da kötüleştirebilecek ilaçlardan kaçınmalısınız. Sürekli kan kaybından ölümünüzü önlemek için doktor kan nakli yapacaktır. Transfüzyon kol çevresindeki bir damar yoluyla yapılır. İhtiyaç duyulan kan miktarı durumunuza bağlı olacaktır.
